Was ist das medikamentöse Lyell - Syndrom?

Das medikamentöse Lyell-Syndrom ist die lebensbedrohliche Maximalvariante einer Unverträglichkeitsreaktion auf Medikamente mit flächenhafter Rötung, Blasenbildung und schließlich Ablösung der Haut am gesamten Körper (ähnlich einer schweren Verbrennung).

Welche Ursachen gelten als Auslöser?

Das Lyell-Syndrom wird am häufigsten verursacht durch Antibiotika, Antiepileptika, Schmerzmittel (Barbiturate, Diuretika). Meist tritt es in Kombination mit einem Infekt auf. Frauen sind 10 mal häufiger als Männer betroffen. Die Sterblichkeit kann bei entsprechender Behandlung deutlich gesenkt werden. Das Lyell Syndrom ist eine sehr ernste, ggf. lebensbedrohliche Medikamentenreaktion, die dringend der Intensivpflege bedarf.

Wie sieht das medikamentöse Lyell - Syndrom aus und wie wird die Diagnose gestellt?

Es kommt zunächst zu kleinfleckigen, dann zusammenfließenden größeren Rötungen (Erythemen) mit zunehmender Tendenz der Bläschen- und Blasenbildung am gesamten Körper. Schließlich löst sich die Oberhaut der betroffenen Areale komplett ab, so dass es zu großflächigen offenen Wunden kommt. Die Schleimhäute, vor allem im Bereich der Übergangszonen zur normalen Haut, können mitbetroffen sein. Das Allgemeinbefinden ist deutlich herabgesetzt, hohe Fieberschübe, Abgeschlagenheit, u.U. verminderte Ansprechbarkeit begleiten die fortschreitenden Hautveränderungen. Durch das Krankheitsbild resultiert ein gefährlicher Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Eiweißverlust, der - wie bei schwersten Verbrennungen - zu lebensbedrohlichen Zuständen führen kann. Durch die großflächigen offenen Hautstellen besteht die Gefahr einer Infektion mit Bakterien, die wir alle auf der Haut tragen, die aber beim Hautgesunden keine Gefährdung darstellen.

Die Diagnose wird einmal durch die Anamnese in Kombination mit der Klinik gestellt, zudem kann sie bei fraglichem Sachverhalt durch eine Probeentnahme aus dem betroffenen Areal gesichert werden.

Wie wird das medikamentöse Lyell - Syndrom behandelt?

Die Behandlung entspricht der von Schwerstverbrannten:

Intensivmedizinische Betreuung mit engmaschiger Kontrolle der Laborparameter, Ersatz von Flüssigkeiten, Elektrolyten, Eiweißen, hochdosierte intravenöse Kortisongaben, ggf. antibiotische Behandlung (mit Medikamenten geringen Allergiepotentials) falls bereits eine Superinfektion stattgefunden hat, vorbeugende Behandlung gegen Thrombosen etc. Sterile Versorgung der Wunden und intensivste Lokalpflege sind oberstes Gebot. Zur besseren Bestimmung des Wasserverlustes über die offenen Hautstellen und entsprechendem Ersatz werden die Einfuhr, d.h. alle dem Patienten zugeführten Flüssigkeiten und die Ausfuhr, d.h. alle den Körper verlassenden Flüssigkeiten, gemessen. Falls verfügbar: Lagerung in einem Wasser- oder Luftkissenbett zur Vermeidung weiterer druckinduzierter Hautablösung.

Ganz wichtig ist es, den Patienten vor Keimen aus der Umgebung zu schützen. Aus diesem Grund wird eine sogenannte Schleuse aufgebaut, d.h. der Raum, in dem der Patient liegt, wird von der Umgebung isoliert. Das Betreten des Raumes ist nur in steriler Schutzkleidung mit Mundschutz, Haarabdeckung und Handschuhen erlaubt. Auch die normalen Straßenschuhe dürfen nicht in den Raum gebracht werden. Bitte berühren Sie nichts in dem Raum mit bloßen Händen. Besucher, die an einer Infektionskrankheit leiden, dürfen den Raum nicht betreten.

II. Staphylogenes Lyell-Syndrom

Synonyme: Staphylogene toxische epidermale Nekrolyse, Dermatitis exfoliativa neonatorum Ritter von Rittershain, Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

Was ist das staphylogene Lyell -Syndrom?

Beim sogenannten staphylogenen Lyell-Syndrom kommt es auch zur schweren, lebensbedrohlichen Ablösung der Haut, allerdings durch die Gifte bestimmter Bakterien (Staphylokokken-Exotoxin). Die Erkrankung tritt bei Säuglingen und Kleinkindern und seltener auch bei immungeschwächten Erwachsenen auf. Häufig findet man eine vorausgegangene, lokalisierte Impetigo (ortsständige Infektion mit Staphylokokken) beim Patienten selbst oder bei Kontaktpersonen.

Wie sieht das staphylogene Lyell - Syndrom aus und wie wird die Diagnose gestellt?

Das erste Symptom ist ein scharlachartiges kleinfleckiges, rotes Exanthem (Aussaat) häufig nach bullöser Impetigo, Mittelohr-, Mandel-/Rachenentzündung. Nach 1-2 Tagen diffuse Rötung und Blasenbildung mit anschließender handtuchartiger Ablösung der Haut am gesamten Körper. Die Schleimhäute sind selten betroffen.

Die Diagnose lässt sich meist durch die Anamnese, die Symptome und die Verteilung der Veränderungen stellen. Die Bestätigung erfolgt durch eine Hautprobeentnahme sowie den bakteriologischen Abstrich (Nachweis der Krankheitserreger).

Wie wird das staphylogene Lyell - Syndrom behandelt?

Die Behandlung erfolgt in Anlehnung an die oben beschriebene Therapie des medikamentösen Lyell-Syndroms. Allerdings steht beim staphylogenen Lyell-Syndrom die antibiotische Therapie im Vordergrund, kortisonhaltige Präparate kommen hier nicht zum Einsatz. Bei rechtzeitiger Behandlung ohne Entstehung von Komplikationen wie Lungenentzündung und Sepsis ist die Prognose günstig. Die Hautveränderungen heilen dann innerhalb von ein bis zwei Wochen meist ohne große Narbenbildung ab.

Wo erhalten Sie weitere Auskünfte?

Über das Dokumentationszentrum für schwere Hautreaktionen der

     Albert-Ludwig-Universität Freiburg

     -Universitäts-Hautklinik-

     Hauptstraße 7, 79104 Freiburg

     Telefon 0761/270 6723 Fax 0761 / 270 6834

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Dieser Beitrag wurde von der Klinik für Dermatologie und Allergologie der Ruhr-Universität Bochum in Zusammenarbeit mit dem Institut für Klinische und Experimentelle Dermatologie sowie der Fortbildungsakademie Rhein-Ruhr erstelle.