Lupus erythematodes oder die Schmetterlingsflechte

Was ist der Lupus erythematodes?

Lupus Erythematodes ist eine Hautflechte, sehr vielgestaltig und in der Verlaufsform wechselnd.

Das äußerst variantenreiche klinische Spektrum dieser Erkrankung führt dazu, dass sie gerade bei diskretem Befund häufig verkannt wird. Mit modernen diagnostischen Methoden ist es heute jedoch möglich, die Erkrankung bereits zu einem sehr frühen Zeitpunkt zu diagnostizieren. Der Lupus erythematodes ist eine Multisystemerkrankung. Dies bedeutet, dass neben der Haut verschiedene andere Organsysteme in den Krankheitsprozess einbezogen sein können. Am Lupus erythematodes erkranken ca. 50 von 100.000 Menschen.

Der Name Lupus erythematodes stammt aus dem 13. Jahrhundert und beschreibt wolfsbissartige Hautveränderungen, die jedoch nur bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten tatsächlich vorkommen.

Es ist zwischen drei Hauptverlaufsarten zu unterscheiden. Die Trennung dieser Verlaufsformen ist scharf, es kommen jedoch Übergänge vor. Die Prognosen dieser verschiedenen Typen müssen deutlich unterschieden werden.

1. Die sogenannte diskoide Form, die sich auf die Haut beschränkt, ist im Gegensatz zur systemischen Form, die sämtliche Organe des Körpers betreffen kann, vergleichsweise harmlos.

2. Die Ursache der Lupus erythematodes discoides ist unbekannt, möglicherweise genetisch bedingt. Auslöser können die unterschiedlichsten Ursachen wie kleine Verletzungen, Licht, Stress oder Infektionen sein. Das Krankheitsbild zeigt sich vor allem zwischen dem 20. - 40. Lebensjahr. Eine familiäre Häufung ist nicht feststellbar.

3. Lupus erythematodes visceralis ist eine Autoimmunerkrankung - Abwehrschwäche des Organismus -, die wahrscheinlich genetische Ursachen hat. Die Erkrankung beschränkt sich nicht auf die Haut, sie kann alle Organe betreffen. Auslöser können auch hier Licht, Medikamente, Stress oder leichte Hautverletzungen sein. Evtl. vorliegende Grunderkrankungen wie Tuberkulose, Hepatitis oder Nierenerkrankungen sind zu klären. Betroffen sind in erster Linie jüngere Erwachsene, meist Frauen.

Wie sieht der Lupus erythematodes aus?

Viele Patienten geben Allgemeinerscheinungen wie verstärkte Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, erhöhte Temperaturen und vor allem rheumaartige Beschwerden in den Gelenken an. Bei über 90 % der Patienten kommt es auch zu Gelenkentzündungen mit sichtbarer Gelenkschwellung, vor allem an den kleinen Finger- und Handgelenken. Als charakteristisches Markenzeichen der Haut gilt beim Lupus erythematodes das Schmetterlingserythem. Dabei handelt es sich um eine im Zentrum des Gesichtes über die Nase verlaufende Gesichtsrötung mit leichter Hautschwellung. Häufig tritt das Schmetterlingserythem nach Sonnenbestrahlung auf, ein Hinweis darauf, dass UV-Bestrahlung die entzündlichen Phänomene an der Haut in Gang setzen kann. Die Hautveränderungen beim Lupus erythematodes sind mannigfaltig. Neben flächigen Rötungen können kleine scheibenförmige Herde auftreten, die unter Hinterlassung kleinerer Narben schließlich abheilen. Treten solche Herde im Bereich der Kopfhaut auf, können in diesem Areal die Haare zerstört werden. Recht charakteristisch für den Lupus erythematodes sind Hautveränderungen an belichteten Arealen wie Gesicht und Armen. Das sogenannte Raynaud-Phänomen ist bei vielen Patienten zu beobachten. Unter der Einwirkung von Kälte kann es zu schmerzhaften Engstellungen der kleinen Blutgefäße im Bereich der Finger kommen. Die Finger werden weiß und später blaurot. Ein solcher Befund kann auch ohne Grundkrankheit oder bei anderen Autoimmunerkrankungen, z.B. der Sklerodermie, auftreten.

Zu den möglichen Organbeteiligungen beim systemischen Lupus erythematodes gehören vor allem Herz-, Lungen- und Nierenveränderungen.

Die häufigste Herzerkrankung beim systemischen Lupus erythematodes ist die Herzbeutelentzündung. Der Patient bemerkt hierbei z.B. einen schnellen Herzschlag, Atemnot oder auch Fieber. Es kann sich Flüssigkeit zwischen dem Herzmuskel und dem Herzbeutel ansammeln, die bei einer Ultraschalluntersuchung des Herzens nachweisbar wird. Eine Entzündung der Herzinnenhaut ist auch bekannt, kommt jedoch nur sehr selten vor. Die meisten Herzerkrankungen beim systemischen Lupus erythematodes lassen sich mit einfachen diagnostischen Untersuchungsmaßnahmen wie Röntgenbild des Brustraumes, EKG und Herzultraschall erkennen.

Auch die Lunge kann mit ihren verschiedenen Strukturen im Rahmen des systemischen Lupus erythematodes betroffen sein. Am häufigsten kommt eine ein- oder beidseitige Rippenfellentzündung vor. Die Patienten verspüren beim tiefen Einatmen Schmerzen der unteren Rippen und im Rückenbereich. Selten ist die sogenannte Lupus-Pneumonie, eine Lungenentzündung, die nicht durch eine Infektion ausgelöst wird. Schließlich kann sich auch eine Lungenfibrose (Lungenvernarbung) ausbilden. Dies spürt der Patient erst sehr spät, da die Vernarbung nicht schmerzhaft ist. Es entwickelt sich ein Husten ohne Auswurf und Luftnot durch eine Störung des Sauerstoffaustausches. Da nicht alle Lungenerkrankungen schmerzen, sind regelmäßige Untersuchungen der Lungen (Röntgen, Lungenfunktionstests, Blutuntersuchung) notwendig.

Die bedeutendste Organbeteiligung beim systemischen Lupus erythematodes ist die Nierenentzündung, die Lupus-Nephritis. Ein besonderes Problem besteht darin, dass sie lange ohne Beschwerden bestehen kann. Wenn Probleme den Patienten dann zum Arzt führen, kann es für eine erfolgreiche Behandlung bereits zu spät sein. Die Nieren sind zur Entgiftung des Blutes, Regulierung des Flüssigkeitshaushaltes, der Blutmineralien und des Blutdrucks lebensnotwendig. Durch die Nierenentzündung im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes kommt es zu Eiweißablagerungen im Filterapparat und zu einer Entzündung und Verengung der Blutgefäße. Die Nieren können dann Eiweißstoffe, die sonst im Körper bleiben, nicht mehr zurückhalten. Es kommt zur Eiweißausscheidung im Urin. Dagegen steigen gewisse Abfallstoffe im Blut an, da sie von der Niere nicht mehr ausreichend ausgeschieden werden. Eine häufige Folge ist der Anstieg des Blutdruckes. Regelmäßige Labortests mit Urin- und Blutkontrollen sind zur Früherkennung der Nierenbeteiligung bei jedem systemischen Lupus erythematodes-Patienten erforderlich. Frühe Hinweise sind der Nachweis von Eiweiß und roten und weißen Blutkörperchen im Urin, die normalerweise nur in geringen Mengen vorhanden sind. Trotz der relativ häufigen Beteiligung der Nieren kommt es nur selten zum akuten Versagen der Nierenfunktion. Eine wichtige Untersuchung zur Abklärung einer Nierenbeteiligung ist die Ultraschalluntersuchung. In vielen Fällen ist es jedoch für die Festlegung der Therapie notwendig, Nierengewebe mikroskopisch zu untersuchen. Dazu wird eine Niere unter örtlicher Betäubung und Ultraschallkontrolle durch die Haut punktiert. In erfahrener Hand ist die Punktion kaum schmerzhaft, Nebenwirkungen sind selten.

Zu den am schwierigsten zu diagnostizierenden Organbeteiligungen beim systemischen Lupus erythematodes gehört die Erkrankung des zentralen Nervensystems oder des peripheren Nervensystems. Eine ZNS-Beteiligung ist deswegen schwierig zu beurteilen, weil die Anzeichen sehr vielschichtig und in aller Regel nicht spezifisch für einen Lupus erythematodes sind. Die Beschwerden können sich als depressive Verstimmungen, Kopfschmerzen, Störung der Merkfähigkeit bis hin zu Lähmungen äußern. Auch Krampfanfälle oder Sehstörungen sind möglich. Die meisten der schwerwiegenden Erscheinungen sind sicher selten. Für die Therapie ist es von entscheidender Bedeutung, zwischen den verschiedenen Ursachen der Symptome zu unterscheiden. Oft sind hochempfindliche bildgebende Verfahren wie die Kernspintomographie erforderlich.

Für eine auf das spezifische Krankheitsbild des einzelnen Patienten abgestimmte Therapie ist im Vorfeld eine sorgfältige und ausführliche Diagnostik erforderlich. Diese beinhaltet unter anderem: Blutuntersuchungen (Blutbild, Leber- und Nierenwerte, Entzündungszeichen, Bestimmung von sog. Auto-Antikörpern), Entnahme von Hautproben, Abklärung einer Lichtsensibilisierung, bildgebende Verfahren (Ultraschall, Röntgen), Lungen- und Nierenfunktionsprüfung. Unter Berücksichtigung dieser diagnostischen Grundlagen gibt es heute eine Vielzahl von Behandlungsmöglichkeiten, die dazu geführt haben, dass auch ein Patient mit einem schweren systemischen Lupus erythematodes eine nahezu normale Lebenserwartung haben kann.

Wie wird der Lupus erythematodes behandelt?

Für eine effektive Therapie ist die Vermeidung einer evtl. Provokation durch direkte Sonnenlichtexposition die Grundlage. Hierzu zählt das Meiden direkter Sonne (Lichtschutz) sowie die Anwendung von hochwertigen Lichtschutzpräparaten mit SF gegen UV-A und UV-B (z.B. Anthelios XL ®, Photoderm ® ) (s.a. Lichtschutz). Es sind auch getönte Produkte, die einen zusätzlichen Lichtschutz aufweisen, erhältlich. Die rein äußerlichen Formen des Lupus erythematodes (sog. chronisch diskoider Lupus erythematodes) können bei einzelnen Herden durch lokale Kortisonanwendungen (z.B. Kortisonsalben unter Folienverband, Unterspritzung mit Kortikoid-Kristallsuspension) oder Kryochirurgie (kurzzeitiges Einfrieren der Haut mit Stickstoff) behandelt werden. In Ausnahmefällen ist eine lokale Anwendung eines immunmodulierenden Präparates (Protopic Salbe ® ) möglich. Bei Patienten mit ausgedehntem Hautbefall oder mangelndem Erfolg der o.g. Therapiemaßnahmen ist die Einnahme sog. Antimalariamittel (Resochin ® Tabl. (Chloroquin), Quensyl ® Tabl. (Hydroxychloroquin)) indiziert. Diese Therapien werden in den meisten Fällen gut vertragen, eine regelmäßige augenärztliche Untersuchung ist notwendig, da es selten zu Veränderungen des Augenhintergrundes kommen kann. Wir empfehlen Augenarztbesuche in dreimonatigen Abständen. Die Laborwerte sollten ebenfalls regelmäßig kontrolliert werden. Bei starker entzündlicher Aktivität wird die systemische Therapie auch mit Kortison-Tabletten kombiniert.

Falls eine Organbeteiligung des Lupus erythematodes vorliegt, kann bei leichter Krankheitsmanifestation (z.B. Hautveränderungen, Gelenkbeschwerden, Durchblutungsstörungen der Hände) die oben genannte Therapie ausreichend sein. Bei schwerer Krankheitsmanifestation (z.B. Nierenbeteiligung, Beteiligung des Herzbeutels oder Lungenfells, Hirnbeteiligung) muss das Immunsystem stärker unterdrückt werden. Hierzu werden neben höheren Kortisondosen (diese können bei schubartigem Verlauf auch über mehrere Tage als sog. Pulstherapie hochdosiert gegeben werden) verschiedene Immunsuppressiva verwendet. Zu den wichtigsten Präparaten zählen: Azathioprin (Imurek ® ) als Standardtherapeutikum; Methotrexat (Lantarel ® ), das v.a. bei Gelenkbeteiligung seinen Einsatz findet; Cyclophosphamid (Endoxan ® ) nur bei sehr schweren Fällen; Ciclosporin (Sandimmun ® ) oder Tacrolimus (Prograf ®) als Alternativtherapie. Alle zuletzt genannten Therapien sind mit zum Teil gravierenden Nebenwirkungen verbunden, die Therapie muss daher individuell auf den Patienten und sein Krankheitsbild abgestimmt und regelmäßig kontrolliert (Laborkontrollen, Kontrollen des klinischen Befundes) werden. In den letzten Jahren werden außerdem Eiweißpräparate, sog. Immunglobuline (IVIG), die intravenös verabreicht werden, bei Therapieresistenz eingesetzt. Diese werden aufgrund der möglichen allergischen Reaktion in unserer Klinik nur im Rahmen eines stationären Aufenthaltes angewendet. In Einzelfällen konnten im Blut kreisende Antikörper mittels spezieller Blutwäscheverfahren (Plasmapherese) eliminiert werden. Diese Verfahren sind sehr kostenintensiv, und ihre Anwendung wird kontrovers diskutiert.