<h1>Was ist der Pemphigus vulgaris?</h1>

Beim Pemphigus vulgaris handelt es sich um eine seltene schwere, blasenbildende Haut- bzw. Schleimhauterkrankung, die vor allem im Alter von 30 – 60 Jahren auftritt. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen mit einem Anteil bis zu 0,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner.

Der Körper bildet bestimmte Eiweißstoffe, sogenannte Autoantikörper, gegen Bestandteile der Oberhaut (lateinisch Epidermis) und der Schleimhäute. Die Kontaktstellen zwischen den Zellen werden zerstört.

Die Ursache des Pemphigus vulgaris ist unklar. Andere Autoimmunerkrankungen können gleichzeitig vorhanden sein. Bei einem geringen Teil der Patienten wurden gleichzeitig bösartige Tumoren festgestellt, weshalb eine Durchuntersuchung, u.a. Röntgenaufnahme  der Lunge, Ultraschalluntersuchung des Bauches und Laboruntersuchungen notwendig sind. Medikamente (z.B. D-Penicillamin, Captopril, Rifampicin, Propanolol, Indometacin) können gegebenenfalls an der Entstehung eines Pemphigus vulgaris beteilgt sein wie auch physische Verletzungen (z.B. Verbrennung, UV-, Röntgen- und PUVA-Bestrahlungen).

<h1>Wie sieht der Pemphigus vulgaris aus?</h1>

Die Schwere der Erkrankung ist von Patient zu Patient verschieden. Das Erscheinungsbild wird auch bestimmt durch die Lokalisation, diese  wiederum wird bestimmt durch das auslösende  Autoantigen. Es entwickeln sich großflächige schlaffe Blasen auf ansonsten unauffälliger Haut, die schnell platzen und zu eventuell nässenden oder krustig bedeckten Hautveränderungen führen. An diesen offenen Stellen ist das Risiko bakterieller Infektionen gegeben. Häufig betroffene Hautareale sind das Gesicht, der Stamm, die Achselhöhlen und die Leisten, die Kopfhaut sowie druckbelastete Hautareale (Rücken, Gesäß). Die Hautveränderungen heilen meist narbenlos ab, jedoch kann es zu Hyperpigmentierungen oder bei Infektion der Hautveränderungen auch zur Vernarbung kommen.

Bei sehr vielen Patienten sind die Schleimhäute mitbetroffen. Hier kommt es zu flächigen, schmerzhaften offenen Stellen, die nur schlecht heilen, Blasen werden im Schleimhautbereich eher selten beobachtet. Ein ausgeprägter Befall der Mundschleimhaut kann zu Sprach- und Essstörungen mit dann folgendem Gewichtsverlust führen. Überwiegend sind die Mund- und Nasenschleimhäute befallen, seltener der Genitalbereich oder die Bindehäute.

<h1>Wie wird die Diagnose eines Pemphigus vulgaris gestellt?</h1>

Dem Arzt ist meist aufgrund des Erscheinungsbildes eine Diagnose möglich. Zur Sicherung dieser Diagnose werden - normalerweise in örtlicher Betäubung – zwei kleine Hautproben entnommen, die anschließend mikroskopisch untersucht werden. Bei einem Teil der Patienten können die für die Erkrankung bedeutsamen Eiweißstoffe (Pemphigus-Antikörper) im Blut nachgewiesen werden. Die Menge der Antikörper bestimmt die Schwere des Krankheitsverlaufs.

<h1>Wie wird der Pemphigus vulgaris behandelt?</h1>

Die Therapie richtet sich nach der Schwere und dem Befallsmuster der Erkrankung. In der Regel erfolgt die Therapieeinleitung im Rahmen eines stationären Aufenthaltes. Bei den meisten Patienten ist eine langfristige Unterdrückung des Immunsystems durch innerlich verabreichte Medikamente erforderlich. Hierzu werden Kortisonpräparate (z.B. Prednisolon) in einer der Schwere der Erkrankung angepassten Dosierung verabreicht. Die Dosierung wird vorsichtig reduziert, wenn keine neuen Blasen mehr auftreten. Eine möglichst niedrige Erhaltungsdosis ist anzustreben, um Therapienebenwirkungen zu vermeiden. Sollte Kortison alleine nicht ausreichend sein, so kommt die Kombination mit weiteren das Immunsystem unterdrückenden Medikamenten (z.B. Azathioprin, Ciclosporin A, Methotrexat, Cyclophosphamid) zum Einsatz. Neuere Therapieverfahren stellen die extrakorporale Photopherese, eine Form der Blutwäsche, dar, die in mehrwöchigen Abständen wiederholt werden müssen und eine weitere Therapiemöglichkeit des therapiersistenten Pemphigus vulgaris darstellt.

Neben der inneren Therapie sind äußerliche Behandlungsmaßnahmen ebenfalls von Wichtigkeit. Bei Mundschleimhautbefall können Kortisonpräparate als Mundspülungen (z.B. Betamethason) oder in speziellen Haftpasten angewendet werden. Subjektiv hilfreich können auch Kamille-Mundspülungen sein. Die Mundschleimhaut reizende Speisen und Getränke (scharf, heiß etc.) sollten vermieden werden. Im akuten Stadium kann eine flüssige oder passierte Kost erforderlich sein.

Nässende Hautveränderungen können beispielsweise mit einer fett-feuchten Behandlung aus einer Kombination kortisonhaltiger Salben (z.B. Prednicarbat) und feuchten, antiseptischen Umschlägen (z.B. Kaliumpermanganat-Lösung) behandelt werden. Um der Gefahr einer bakteriellen Infektion offener Stellen vorzubeugen, können diese mit in Polyvidon-Jod getränkten Kompressen bedeckt werden. Ein schmerzhaftes Verkleben von Verbänden mit offenen Hautstellen kann zudem durch Auflage von Fettgaze verhindert werden. Starke Hautbelastungen (z.B. durch zu enge Kleidung) sind zu vermeiden.

<h1>Was ist noch wichtig?</h1>

Es handelt sich um eine schwere Erkrankung, die unbehandelt, meist durch von den offenen Hautveränderungen ausgehenden Infektionen, auch tödlich enden kann. Eine intensive Therapie kann jedoch die Gefährlichkeit der Erkrankung mindern und die Lebensqualität deutlich verbessern. Hierzu ist jedoch Ihre Mitarbeit von großer Bedeutung. Sie sollten sich regelmäßig bei Ihrem Hautarzt vorstellen, damit Infekte frühzeitig behandelt und die Dosis der Medikamente Ihrer Krankheitsaktivität angepasst werden können. Leider kann es die Schwere der Erkrankung teilweise notwendig machen, auch gewisse Nebenwirkungen einer Therapie in Kauf zu nehmen. Bei den innerlich verabreichten Medikamenten sind daher u.a. regelmäßige Laborkontrollen unerlässlich.