Was ist ein bullöses Pemphigoid?

Bei dieser eher seltenen Hauterkrankung kommt es durch Produktion bestimmter Eiweißstoffe, sogenannter Autoantikörper, die gegen Bestandteile der Verbindungsschicht (lat. Basalmembran) von Oberhaut (lat. Epidermis) und Lederhaut (lat. Korium oder Dermis) gerichtet sind, zu einer Blasenbildung. Es liegt also eine gegen Bestandteile der eigenen Haut gerichtete Immunreaktion vor, die vor allem ältere Menschen betrifft.

Die Ursachen dieser Erkrankung sind nicht vollständig geklärt.

Wie sieht ein bullöses Pemphigoid aus?

Zu Beginn, oft den Blasen um Wochen bis Monate vorausgehend, treten eventuell juckende, leicht erhabene Rötungen auf. Später entwickeln sich auf diesen geröteten Herden oder auf normaler Haut relativ feste, pralle Blasen, in die es einbluten kann. Häufig betroffene Hautareale sind die Achselhöhlen, die Beugeseiten der Oberarme und Oberschenkel, die Unterschenkel sowie die Nabelregion. Bei der Abheilung der Hautveränderungen kann es zu bräunlichen Pigmentierungen kommen. Bei einer besonderen, sehr seltenen Erkrankungsform, dem sogenannten vernarbenden Schleimhautpemphigoid, ist weniger die Haut, sondern sind vielmehr oder ausschließlich die Schleimhaut betroffen. Bei Beteiligung beispielsweise der Bindehäute des Auges kann dies zu Verwachsungen (lat. Synechien) und leider bis hin zur Erblindung (bei ca. 20% der Patienten) führen. Des Weiteren kann es hierbei zu schmerzhaften offenen Stellen im Bereich der Mund-, Rachen-, Kehlkopf- oder Speiseröhrenschleimhaut kommen, die narbig, ggf. mit Verengung z.B. der Speiseröhre, abheilen. Ess- und Sprech- sowie Schluckstörungen sind die Folgen. Im Bereich chronisch befallener Schleimhautareale ist die Entstehung bösartiger Tumoren möglich, weshalb bei langem Krankheitsverlauf regelmäßige Kontrolluntersuchungen anzuraten sind.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Zur Sicherung der Diagnose werden normalerweise in örtlicher Betäubung zwei kleine Hautproben entnommen, die anschließend mikroskopisch untersucht werden. Beim bullösen Pemphigoid lassen sich bei ca. 50-70% der Patienten die Autoantikörper im Blut nachweisen. Weshalb der menschliche Organismus diese gegen bestimmte Strukturen der Haut gerichtete Antikörper bildet, bleibt häufig unklar. Ein Zusammenhang mit der Einnahme von Medikamenten (u.a. Antibiotika, Schmerzmittel, Betablocker) ist möglich. Zudem kann gleichzeitig eine Turmorerkrankung bestehen. Deshalb werden weitere Untersuchungen (z.B. Röntgen der Lunge, Ultraschalluntersuchung des Bauches, Laboruntersuchungen) notwendig.

Wie wird das Pemphigoid behandelt?

Therapiemaßnahmen sind abhängig von der Schwere der Erkrankung.

Beim bullösen Pemphigoid sollten zunächst mögliche Ursachen, wie verdächtige Medikamente oder Tumoren, beseitigt werden. Dies kann bereits zur Abheilung der Erkrankung führen. In jedem Fall jedoch wird durch eine medikamentöse Therapie die gegen den eigenen Körper gerichtete Immunantwort unterdrückt. Hierzu werden in der Regel Kortisonpräparate (z.B. Prednisolon, anfangs als Infusion, später als Tabletten) eingesetzt. Treten unter der Therapie keine neuen Blasen auf, ist die Dosis schrittweise zu reduzieren. Auslassversuche werden vorgenommen, wenn mehrere Monate keine neuen Blasen mehr aufgetreten sind.

Um die nötige Kortisondosis und die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen einer längerfristigen Kortisontherapie zu reduzieren, können gleichzeitig weitere Medikamente, z.B. Azathioprin, erforderlich sein. Bei sehr schweren und auf die Standardtherapie nicht ansprechenden Verläufen können andere Medikamente (z.B.Ciclosporin A) und Therapieverfahren (z.B. Plasmapherese) den gewünschten Erfolg erzielen.

Bei leichteren Formen kann eine innerliche Behandlung mit Dapson, bei sehr leichten und umschriebenen Formen auch eine rein äußerliche Therapie mit Kortisoncremes, ausreichend sein. Kommt es zu offenen Stellen an der Haut, so werden sie mit speziellen, nicht antrocknenden Wundauflagen (z.B. Fettgaze) verbunden. Zur Verhinderung einer bakteriellen Infektion solcher offenen Stellen sind antiseptische Zusätze (wie z.B. Clioquinol) sinnvoll.

Das vernarbende Schleimhautpemphigoid spricht meist schlechter auf die herkömmlichen Therapien, wie z.B. die Kombination aus Kortison und Azathioprin, an. Bisweilen kann sogar der Einsatz von milden Zellgiften (Zytostatika,z.B. Dexamethason-Cyclophosphamid-Stoßtherapie) notwendig werden. Äußerlich werden milde, z.B. Kamillenextrakt oder kortisonhaltige Mundspülungen unterstützend eingesetzt. Auch Ciclosporin A kann äußerlich versucht werden. Veränderungen am Auge werden in Zusammenarbeit mit dem Augenarzt, eventuell sogar chirurgisch durch Lösung sog. Synechien, behandelt.

Was ist nach der Behandlung zu beachten?

Sofern keine Ursache gefunden und beseitigt werden kann, ist der Krankheitsverlauf häufig langwierig (chronisch) und in Schüben. Durch eine optimale Therapie lässt sich die Krankheit jedoch deutlich bessern bis komplett unterdrücken. Hierzu ist jedoch die Mitarbeit des Patienten von großer Bedeutung. Um die Dosis der Medikamente der Krankheitsaktivität rechtzeitig anpassen zu können, sind regelmäßige Untersuchungen des Hautarztes erforderlich. Bei den innerlich verabreichten Medikamenten sind u.a. regelmäßige Laborkontrollen unerlässlich.

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