Hydroa vacciniformia |
5jähriges Mädchen mit seit 3 Jahren erhöhter Lichtempfindlichkeit. In den Sommermonaten kommt es 10 - 24 Stunden nach direkter Sonnenexposition bei nur geringer Schmerzsymptomatik zum Auftreten von Blasen --(BILD oben links)-- mit gerötetem Grund, Ausbildung von serösen und hämorrhagischen Krusten mit narbiger Abheilung.
Laborbefunde: Herpes simplex 1/2-Antigen Elisa und Enzymimmunoassay: negativ. Bakteriologische Untersuchung Bläscheninhalt: negativ. Porphyrine im Urin: negativ. Gesamtporphyrine in den Erythrozyten und im Plasma: negativ. In der elektronenmikroskopischen Untersuchung von Bläscheninhalt keine Viren der Herpesgruppe im Negativkontrastverfahren nachgewiesen.
Phototestung: MED UV-B: 14mJ/qcm. Provokationstestung (3 Testfelder am Rücken UV-A 56 J/qcm, UV-B 21 mJ/qcm, UV-A und UV-B an zwei aufeinanderfolgenden Tagen): ca. 16 -18 Stunden nach der zweiten Bestrahlung Ausbildung von einzelnen serösen Bläschen im UV-A/UV-B Feld. Im UV-A Feld augeprägte, z.T. konfluierende Bläschenbildung. 48 Stunden nach der 2. Bestrahlung Zunahme der Blasenbildung und Auftreten von Hämorrhagien in den beiden betroffenen Feldern.
Kommentar: Hydroa vacciniformia ist eine seltene, ätiologisch ungeklärte, chronische Lichtdermatose, die in der frühen Kindheit auftritt und in der Regel bis zur Jugend persistiert. Charakteristisch für das Krankheitsbild sind 1. das Auftreten uniformer Bläschen, Blasen und Krusten innerhalb von Stunden bis 2 Tagen nach Sonnenexposition, 2. das Abheilen mit varioliformen Narben, 3. normale Laborparameter, 4. ein charakteristisches histologisches Bild mit epidermaler Nekrose und intraepidermaler Blasenbildung und 5. die wiederholbare Provokation der Hautveränderungen durch UV-A Licht. Differentialdiagnostisch müssen in erster Linie die erythropoetische Protoporphyrie sowie die polymorphe Lichtdermatose, ein bullöser Lupus erythematodes und ein Herpes simplex ausgeschlossen werden. Therapeutisch ist vor allem ein konsequenter, auch im UV-A Bereich gut wirksamer Lichtschutz zu empfehlen. Daneben sind erfolgreiche Behandlungsversuche mit Chloroquin, Betacaroten und Thalidomid beschrieben. |
