Porokeratosis superficialis disseminata actinica (Chernosky und Freeman 1967)
Vorgestellt von: Dr. C. Gruss, PD Dr. U. Hohenleutner Überwiesen von: Dr. C. Fischer, Hautarzt, Vilshofen Patient: E. G., w., 47 Jahre |
Anamnese: Bei der 47-jährigen Patientin traten seit dem 45. Lebensjahr zunehmend Hautveränderungen an den lichtexponierten Körperarealen auf. In den bisher ausgeübten Berufen als Hausfrau und Fabrikarbeiterin war die Patientin keiner überdurchschnittlichen UV-Exposition ausgesetzt. Seitens der Patientin wurde ein geringer Pruritus angegeben. Die Familienanamnese war unauffällig.
Hautbefund: Es imponieren multiple, hellbraun pigmentierte, zum Teil erythematöse, bis pfenniggroße, hyperkeratotische Einzelherde mit zentraler weißlicher atrophischer Einsenkung und randständiger Lamelle. Die Effloreszenzen sind unregelmäßig rundlich bis zirzinär konfiguriert und vereinzelt konfluierend. Auffällig ist die Betonung der lichtexponierten Areale an den Unterarmen und Unterschenkeln beidseits.
Histologie: Im Zentrum der Läsion zeigt sich eine Verdünnung der Epidermis mit nahezu verstrichenen Reteleisten. Im Randbereich schlotförmige Hyperparakeratose im Sinne einer kornoiden Lamelle. Im Bereich des oberen Koriums fleckförmiges lymphozytäres Infiltrat.
Phototestung: In der Phototestung besteht eine herabgesetzte Erytemschwelle gegenüber UV-B und es zeigt sich eine pathologische persistierende Erythemreaktion im UV-A-Spektrum.
Kommentar: Die Porokeratosis superficialis disseminata actinica (PSDA) ist eine autosomal dominant vererbbare, chronisch progrediente Dermatose, die erstmals 1967 von Chernosky und Freeman als eigene Entität eindeutig definiert wurde. Das Manifestationsalter liegt jenseits des 3. Lebensjahrzehnts, wobei das weibliche Geschlecht bevorzugt ist. Klinisch morphologisch ist die Dermatose durch scharf begrenzte, rundliche, rötlich-bräunliche Effloreszenzen mit randständiger Keratose und zum Teil atrophischem Zentrum charakterisiert. Typischerweise sind die Effloreszenzen auf lichtexponierte Areale der Extremitäten begrenzt. Die histopathologischen Veränderungen sind bei der PSDA sehr diskret ausgeprägt, so daß die charakteristische kornoide Lamelle nicht selten erst in Serienschnitten nachweisbar ist. Zwischen den kornoiden Lamellen ist die Epidermis gewöhnlich unter Abflachung der Papillen verschmälert. Die Ätiologie und Pathogenese der PSDA erscheint noch weitgehend unklar, jedoch werden primär erblich veränderte Zellklone postuliert, die empfindlicher als die normale Epidermis auf externe Stimuli, insbesondere auf UV-Strahlung, reagieren. Unter diesem Aspekt ist die beschriebene Tendenz der genetisch abnormen Zellklone zur malignen Entartung und eine Exazerbation unter Immunsupression nicht überraschend. Das Behandlungsspektrum der PSDA ist breit gefächert, wobei es eine Therapie der Wahl derzeit nicht gibt. Keratolytika, Touchieren mit Kohlensäure-Aceton-Schnee und Applikation von flüssigem Stickstoff werden empfohlen. Die topische Anwendung von 5% 5-Fluoruracil in einer Salbengrundlage ist ebenso wie eine intraläsionale Triamcinolongabe beim Vorliegen einzelner Läsionen erfolgversprechend. PUVA und der systemische Einsatz von Retinoiden wurden in Einzelfällen mit unterschiedlichem Erfolg genutzt. Auch die Anwendung des CO2-Lasers wird empfohlen. Topischer und evtl. systemischer Lichtschutz kann zur Vermeidung der Progredienz und einer möglichen karzinomatösen Entartung unterstützend angewendet werden. Eine regelmäßige Kontrolle des klinischen Befundes ist deshalb angezeigt.
Literatur:
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