Porphyria cutanea tarda bei Hepatitis C-Infektion Vorgestellt von: T. Walther, OA Dr. T. Vogt Überwiesen von: Dr. A. Eckl, Hautarzt, Deggendorf Patient: K. E., m., 43 Jahre |
Anamnese: Seit drei Jahren treten im Bereich beider Handrücken teils mit seröser Flüssigkeit gefüllte Blasen auf, die Haut zeigt eine erhöhte Verletzlichkeit. Vor ca. zwei Monaten wurde eine Hepatitis-C-Infektion diagnostiziert.
Hautbefund: Im Bereich beider Handrücken zeigen sich multiple Erosionen mit zum Teil hämorrhagischen Krusten, daneben eingetrocknete Blasen und Bläschen von bis zu zwei Zentimeter Durchmesser sowie vereinzelt Narben und Milien. Auf der Stirn befinden sich weniger ausgeprägte Erosionen.
Histologie: Subepidermale Blasenbildung. Hier senkrecht stehende Papillenspitzen mit homogenisiertem Bindegewebe. Innerhalb der Epidermis vereinzelte Dyskeratosen. PAS-Färbung: Im Bereich des Stratum papillare perivaskuläre Ablagerungen von positivem Material.
Laborbefunde: Serum: GOT 28 U/l, GPT 58 U/l, Gamma-GT 70 U/l, Hb 16,4 g%, Eisen 219 mcg/dl, Ferritin 497.9 ng/ml, Anti-HCV positiv, Uroporphyrin 2,4 µg/dl (á) Urin: Uroporphyrin 996 µg/24 Std. (áá), Hepatoporphyrin 384 µg/24 Std (áá) Stuhl: Isokoproporphyrin 15 µg/g Aktivitätsminderung der Uroporphyrinogen-Decarboxylase um ca. 40 % (Messung in Erythrozyten)
Kommentar: Die Ursache der Porpyhyria cutanea tarda (PCT) ist ein bei ca. 1% der 40-70jährigen Bevölkerung auftretender Defekt der Uroporphyrinogendecarboxylase (vererbt oder erworben). Bei der PCT reicht oftmals der Enzymdefekt allein nicht aus, um die klinische Symptomatik auszulösen. Erst das Hinzukommen von Manifestationsfaktoren führt zur Erkrankung. Dies ist vorwiegend die Langzeiteinnahme von Medikamenten. Auch Eisen, Alkohol und Östrogene können eine PCT provozieren, ebenso virale Infektionen wie eine Hepatitis. Es wurde beschrieben, daß in Frankreich, Spanien und Italien bei 76-95 %, in Irland, den Niederlanden und Deutschland bei 8 %-18 % der Patienten mit erworbener PCT HCV-Marker positiv waren. Man nimmt an, daß die HCV-Infektion nicht die Ursache der PCT, sondern als pathogenetischer Faktor bei genetischer Prädisposition ein Trigger für die PCT-assoziierte Leberschädigung ist. Eine HCV-Infektion kann auch mit anderen Veränderungen im Bereich der Haut und der Schleimhäute einhergehen: Kryoglobulin-assoziierte Vaskulitis, Polyarteriitis nodosa, Lichen ruber planus oder Speicheldrüsenveränderungen. Eine Kryoglobulin-assoziierte Vaskulitis (Typ II-Kryoglobuline: polyklonale IgG und monoklonale IgM- Rheumafaktoren; Typ III-Kryoglobuline: polyklonale IgG- und polyklonale IgM-Rheumafaktoren) kann von einer milden Vaskulitis mit Purpura, Arthralgien und Schwächegefühl bis hin zu einer schweren Vaskulitis mit Nieren- und ZNS-Beteiligung reichen. Mögliche Hautsymptome dabei sind eine "palpable" Purpura, Urtikaria, Ulzerationen und ein Raynaud-Phänomen. Histologisch zeigt sich eine klassische leukozytoklastische Vaskulitis. Umstritten ist ein Zusammenhang bei der Polyarteriitis nodosa (PAN), da diese selten bei HCV-Patienten (im Gegensatz zu HBV-Patienten) gefunden wird, umgekehrt aber häufig HCV-Marker bei PAN-Patienten beschrieben werden. Hier wurde über falsch positive serologische Ergebnisse berichtet. Ein Lichen ruber planus kann mit einer durch eine HCV-Infektion verursachten Lebererkrankung einhergehen. Wie auch bei der PAN ist hier der Zusammenhang nicht geklärt. Speicheldrüsenveränderungen scheinen sich auf eine lymphozytäre Entzündung der Kapillaren zu beschränken ohne weitere Symptome des Sjögren-Syndroms zu zeigen, bei welchem keine Prävalenz für erhöhte HCV-Marker nachgewiesen wurde. Als Therapie in unserem Fall boten sich Aderlässe nach Ippen (Hb-Senkung auf ca. 11 g%) an. In der Literatur beschrieben ist auch der Einsatz von Interferon a und Interferon b, wobei bei letzterem ein initialer Transaminasenanstieg, aber nach mehrwöchiger Therapie eine deutliche Verminderung der Ausscheidung von Uro- und Koproporphyrin, der Serumenzyme und Ferritin sowie eine Verminderung der HCV-RNA-Titer unter die Nachweisgrenze auftrat.
Literatur:
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