Internationale Tagung zu blasenbildenden Hauterkrankungen in Lübeck

Bullöse Autoimmundermatosen: Am 22. und 23. Juni diskutieren mehr als 200 weltweit führende Experten in den Media Docks neue Entwicklungen in Diagnostik und Therapie dieser schweren Hauterkrankungen

Um blasenbildende Hauterkrankungen (bullöse Autoimmundermatosen) geht es bei einer internationalen Tagung am 22. und 23. Juni 2017 in Lübeck. Mehr als 200 Kliniker und Wissenschaftler aus Forschungs- und Behandlungszentren für diese Erkrankungen kommen dazu aus aller Welt in die Hansestadt. Tagungsort sind die Media Docks.

Veranstalter ist die International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF), eine Patientenvereinigung mit Sitz in Sacramento, USA. Das letzte derartige Symposium fand 2010 in Bethesda, USA, statt. Die Lübecker Tagung der IPPF ist die erste außerhalb der USA. Darin drückt sich die zunehmende wissenschaftliche Sichtbarkeit des Standorts Lübeck und seine Bedeutung als Zentrum für die Erforschung, Diagnostik und Therapie dieser Erkrankungen aus.
Tagungspräsident ist Prof. Dr. Detlef Zillikens, Direktor der Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie des Universitätsklinikums Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, und Vizepräsident der Universität zu Lübeck. Die Tagungsleitung liegt mit ihm zusammen außerdem bei Marc Yale, Executive Direktor des IPPF, und Prof. Sergei Grando, Leiter des wissenschaftlichen Beirats des IPPF, beide aus den USA. Tagungssekretäre sind PD Dr. Hundt, Prof. Ludwig, Prof. Sadik und Prof. Schmidt aus der Klinik für Dermatologie und dem Lübecker Institut für experimentelle Dermatologie am Campus Lübeck.

Blasenbildende Hauterkrankungen
Auf dem Symposium präsentieren die Experten aktuelle Forschungsergebnisse aus den Gebieten der Epidemiologie, Diagnostik, Pathophysiologie und Therapie. Der Schwer-punkt der Veranstaltung liegt dabei zum einen auf der Analyse der genetischen Faktoren, die die Erkrankungen begünstigen, sowie den Triggerfaktoren, die zu Toleranzbruch und Krankheitsausbildung führen. Es werden die Mechanismen beleuchtet, die nach Bindung der Autoantikörper an die bereits überwiegend molekular charakterisierten Strukturproteine der Haut binden und die nachfolgende Entzündungsantwort steuern. Zum anderen werden Aspekte wie Diagnostik und neue therapeutische Perspektiven erörtert, die die fächerübergreifende, schnelle und effektive Umsetzung vorklinischer Forschung in die klinische Entwicklung (Translationale Medizin) betreffen.

Bullöse Autoimmundermatosen sind eine heterogene Gruppe von etwa einem Dutzend klinisch und immunpathologisch relativ gut charakterisierten Entitäten, die klinisch mit Blasen und Erosionen an der Haut und oberflächennahen Schleimhäuten einhergehen. Sie lassen sich in zwei Gruppen einteilen, die Pemphigus- und die Pemphigoid-Erkrankungen. Die Bindung der Autoantikörper an Strukturproteine der Haut führt beim Pemphigus zum Funktionsverlust von Zellkontakten, bei den Pemphigoiderkrankungen zur Aktivierung von Komplement und der Einwanderung von Entzündungszellen in die Haut, wodurch es zur Freisetzung von reaktiven Sauerstoffspezies und Proteasen kommt. Hierdurch erfolgen dann die Degradation von Basalmembranproteinen und die Loslösung der Oberhaut (Epidermis) von der Dermis.

Konsenspapier für die Behandlung
Während die Zielantigene der bullösen Autoimmundermatosen gut beschrieben sind, ist die Pathogenese hinsichtlich Toleranzverlust, Suszeptibilität, Triggerfaktoren und der genauen zellulären Mechanismen (beim Pemphigus) und der komplexen Entzündungsreaktion (bei den Pemphigoid-Erkrankungen) noch unzureichend untersucht. Die Therapie beruht weiterhin hauptsächlich auf einer unspezifischen Immunsuppression. Gerade im letzten Jahr wurden jedoch vier hochrangige Studien zur Therapie dieser schweren Hauterkrankungen publiziert, zwei zu Pemphigus- und zwei zu Pemphigoid-Erkrankungen, deren Ergebnisse und Übertragung in den klinischen Alltag auch auf dieser Tagung intensiv diskutiert werden dürften.

Zum bullösen Pemphigoid, der mit Abstand häufigsten bullösen Autoimmundermatose, werden Zwischenergebnisse einer multizentrischen Beobachtungsstudie zur Behandlung mit dem immunsuppressiven und entzündungshemmenden Wirkstoff Prednisolon vorgestellt. Da erst wenige aussagekräftige Studien hierzu vorliegen, ist die Behandlung des bullösen Pemphigoids noch uneinheitlich. Auf der Lübecker Tagung soll daher als Ergänzung der Europäischen und verschiedener nationaler Therapieleitlinien ein internationales Konsensus-Papier initiiert werden. Dieser Prozess wird von Dedee Murrell (Australien), Pascal Joly (Frankreich) und Enno Schmidt (Lübeck) koordiniert.

Junge Nachwuchswissenschaftler treffen die internationalen Experten
Im Graduiertenkolleg 1727 „Modulation of Autoimmunity“ (Sprecher: Prof. Dr. Detlef Zilli-kens) und in der Klinischen Forschergruppe 303 „Pemphigoid Diseases“, (Leiter: Prof. Christian Sadik; Sprecher Prof. Dr. Detlef Zillikens) beschäftigen sich derzeit mehr als 30 Nachwuchswissenschaftler sowie 50 naturwissenschaftliche und medizinische Doktorarbeiten mit dem Thema der bullösen Autoimmundermatosen. Den jungen Wissenschaftlern, Ärzten und Medizinstudierenden soll mit der Tagung ein Forum geboten werden, die internationalen Experten auf dem Gebiet persönlich kennen zu lernen.

Dem Tagungsprogramm geht ein Studientreffen der International Microbiota and Genetics of Autoimmune Blistering Study Group voran, die 36 deutsche und internationale Zentren umfasst.

Weitere Informationen:
http://www.pemphigus.org/get-involved/patient-conferences-annual-meetings/2017-s...


 

Artikelinfo


Autor

Von: Rüdiger Labahn, Informations- und Pressestelle