DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

1. Allgemeines

1.1. Definition:

Das Dermatofibrosarkom ist ein, fibrohistiozytärer, ausschließlich an der Haut vorkommender Tumor von intermediärer Malignität [Fletcher et al. 1985; Weiss 1994, Koh et al. 1995]. Er wächst langsam lokal infiltrierend und metastasiert nur selten. Der Tumor ist vorwiegend am Stamm sowie an den proximalen Extremitätenabschnitten lokalisiert. Das Dermatofibrosarkom neigt zu lokalen Rezidiven [Lopes & Paiva, 1991; Smola et al. 1991]. Das Vorkommen ist sehr selten (unter 1 pro 100.000 Einwohner und Jahr). Das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei 40 Jahren. Männer und Frauen sind gleichmäßig betroffen. Die Mortalität ist gering.

 

1.2 Klinik und Histologie:

Das Dermatofibrosarkom ist ein meist hautfarbener manchmal braun-gelb tingierter, manchmal auch rötlicher, uncharakteristischer, flach erhabener, derber, unregelmäßig konturierter manchmal auch multinodulärer Tumor, mit teilweise jahrelanger Bestandsdauer [Mark et al. 1993; Brabant et al. 1993].

Histologisch finden sich dicht gelagerte atypische spindelförmige und wenig pleomorphe Zellen mit einer oftmals charakteristischen sog. Radspeichenstruktur [Schmoeckel et al. 1985]. Bei manchen Tumoren finden sich melaninhaltige dentritische Zellen, für derartige Tumoren wurden auch die Bezeichnungen pigmentiertes Dermatofibrosarcoma protuberans oder Bednar-Tumor gebraucht [Fletcher et al. 1988; Dupree et al. 1985]. Der Tumor infiltriert die Dermis und je nach Bestandsdauer auch die Subkutis und daruntergelegene Strukturen.

Das Dermatofibrosarkom wird in der internationalen Klassifikation der Weichteiltumoren [Weiss 1994] in die Gruppe der fibrohistiozytären Tumoren mit intermediärer Malignität eingeordnet :

 

Tabelle 1: Histologische Klassifizierung der Weichteiltumoren (benigne, intermediär, maligne) [Weiss 1994]

I. Fibröse Tumoren

II.Fibrohistiozytäre Tumoren:

Intermediäre Tumoren:

Atypisches Fibroxanthom

Dermatofibrosarkoma protuberans

Riesenzellfibroblastom

Plexiformer fibrohistiozytärer Tumor

Angiomatöses fibröses Histiozytom

III. Tumoren des Fettgewebes

IV. Tumoren der glatten Muskulatur

V. Tumoren der quergestreiften Muskulatur

VI. Tumoren der Blut- und Lymphgefäße

VII Tumoren des Perivaskulären Gewebes

VIII. Synoviale Tumoren

IX. Mesotheliale Tumoren

X. Neurale Tumoren

XI. Paraganglionäre Tumoren

XII. Extraskskeletale Knorpel- und Knochentumoren

XIII. Pluripotente mesenchymale Tumoren

XIV Sonstige Tumoren

XV. Unklassifizierbare Tumoren

 

Das Dermatofibrosarkom muß histopathologisch einerseits von benignen atypischen Dermatofibromvarianten und vom kürzlich beschriebenen Dermatomyofibrom abgegrenzt werden und andererseits von den prognostisch meist viel ungünstigeren malignen fibrösen Histiozytom. Eine zusätzliche Hilfe bei der Diagnostik kann die meist deutliche Positivität des Dermatofibrosarcoma protuberans mit Antikörpern gegen CD 34 sein, während es mit anti-Faktor-XIIIa im Gegensatz zum Dermatofibrom negativ reagiert [Abenoza & Lillemoe, 1993; Weiss & Nickoloff, 1993; Kutzner, 1993].

 

1.3 Prognose und Stadieneinteilung:

Das Dermatofibrosarkoma protuberans wächst lokal destruierend und Lokalrezidive sind vergleichsweise häufig - in Abhängigkeit von der Behandlungsstrategie (vgl. unten). In der Literatur werden Lokalrezidive bei bis zu 80 % der Patienten berichtet. Lymphknotenmetastasierungen können auftreten. Fernmetastasierungen sind vergleichsweise selten, in der Literatur finden sich Größenordnungen von ca. 5 % nach zuvor aufgetretenen Lokalrezidiven.

Eine verbindliche Stadieneinteilung existiert nicht. Eine einfache Einteilung in 3 Stadien (Tabelle 2) kann Anwendung finden.

 

Tabelle 2: Stadieneinteilung von Dermatofibrosarkomen

Stadium I

nur Primärtumor

Stadium II

lokoregionäre Rezidive

Stadium III

Fernmetastasierung

2. Diagnostik

Eine sichere klinische Diagnose ist nicht möglich, die Ausbreitung des Tumors erfolgt meist subkutan [Breuninger et al. 1994]. Charakteristisch ist am ehesten die derbe Konsistenz der Läsion. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Inzisionsbiopsie, seltener durch Exzisionsbiopsie gestellt.

Zur Ausbreitungsdiagnostik sind bei Rezidiven eine Lymphknotensonographie und ein Röntgen-Thorax notwendig. Die präoperative Vermessung der Tumorausdehnung mittels Ultraschall (7,5 -10 Mhz. bzw. 20 Mhz. für kleinere Tumoren) ist im Einzelfall nützlich, läßt aber nur bedingt Aussagen über die wirkliche Infiltration zu. Die Tumoren sind in ihrer Ausdehnung mit CT- und MRT-Aufnahmen darstellbar, dies mag im Einzelfall präoperativ nützlich sein [Kransdorf & Meis Kindblom, 1994]

3. Operative Therapie

3.1 Mikrographische Chirurgie (Lückenlose Randschnitthistologie):

Das lokale infiltrative Wachstum des Dermatofibrosarcoma protuberans ist gekennzeichnet durch asymmetrische, subklinische Ausläufer, besonders häufig langstreckig (bis mehrere cm, in einem Fall bis 7 cm) in horizontaler Richtung. Eine dauerhafte Heilung kann bei allen Tumoren mit hoher Sicherheit nur durch die mikrographische Chirurgie erreicht werden. [Smola et al. 1991; Breuninger et al. 1994; Parker & Zitelli, 1995]

Mikrographische Chirurgie bedeutet die chirurgische Exzision des Tumors mit einer topographischen Markierung und anschließender lückenloser histologischer Aufarbeitung der gesamten Exzisataußenfläche  (siehe Abbildung bei Basalzellkarzinom Abschnitt 3.1 Mikrographische Chirurgie).

Die histologische Aufarbeitung sollte nur im Paraffinschnittverfahren durchgeführt werden [Breuninger & Schaumburg-Lever 1988], da Kryostatschnitte nicht sensitiv genug sind. Durch diese Aufarbeitungstechnik ist eine topographische Zuordnung von subklinischen Ausläufern möglich mit entsprechenden Nachexzisionen, bis die Exzisataußenfläche tumorfrei ist. Auch die Verwendung immunhistologischer Färbungen mit anti-CD34 kann hilfreich sein [Jimenez et al. 1994].

Die Sicherheitsabstände der einzelnen Schritte sollten in der Regel ca. 1 cm betragen. Bei ausgedehnten Tumoren, bei Tumoren in schwieriger Lokalisation oder unklarer Abgrenzung sollte der Defekt bis zum Nachweis der kompletten Entfernung aller Tumoranteile offen gelassen werden. Bei diesem Vorgehen kann gleichzeitig gesunde Haut geschont werden, da nur entsprechend der histologisch festgestellten Tumorinfiltration exzidiert wird. Dieses Verfahren bietet also sowohl Vorteile hinsichtlich der Sicherheit als auch des kosmetischen Ergebnisses.

 

3.2 Konventionelle Chirurgie:

Alle nicht kontrollierten Verfahren müssen infolge dieser spezifischen lokalen Infiltration des Dermatofibrosarcoma protuberans mit einem höheren Rezidivrisiko rechnen, auch wenn unverhältnismäßig große Sicherheitsabstände (3 bis 5 cm und mehr) eingeplant werden [Rowsell et al. 1986; Smola et al. 1991].

4. Strahlentherapie

Die Indikation einer Strahlenbehandlung ergibt sich bei primärer Inoperabilität, R1- oder R2-Resektion sowie bei Z. n. mehrfachen Rezidiven. Das Zielvolumen umfaßt die Primärtumormanifestation, postoperative Narben sowie einen Sicherheitsabstand von 3 - 5 cm. Einzeldosis 2 Gy, 5 x pro Woche, mit einer Gesamtdosis von 60 Gy (mikroskopischer Tumor) bis 70 Gy (makroskopischer Tumor) bei kurativer Zielsetzung [Marks et al. 1989]. In der Palliation und abhängig von der Lokalisation mit entsprechenden umgebenden Risikostrukturen sind 50 Gy Gesamtdosis anzustreben.

5. Chemotherapie

Eine wirksame Chemotherapie ist nicht bekannt.

6. Nachsorge

Daten zur Nachsorge des Dermatofribrosarcoma protuberans liegen nicht vor. Die Nachsorge richtet sich vor allem auf die frühzeitige Erfassung von Lokalrezidiven oder Lymphknotenmetastasierungen. Hierzu sind klinische Untersuchungen in zunächst halbjährlichen Abständen zu empfehlen.

7. Literatur

Abenoza P, Lillemoe T (1993) CD34 and factor XIIIa in the differential diagnosis of dermatofibroma and dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Dermatopathol 15: 429-434.

Brabant B, Revol M, Vergote T, Servant JM, Banzet P (1993) Dermatofibrosarcoma protuberans of the chest and the shoulder: wide and deep excisions with immediate reconstruction. Plast Reconstr Surg 92: 459-462.

Breuninger H., Schaumburg-Lever G (1988) Control of excisional margins by conventional histopathological techniques in the treatment of skin tumours: An alternative to Mohs' technique. Brit J Pathol 154: 167-171

Breuninger H, Thaller A, Schippert W (1994) Die subklinische Ausbreitung des Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) und daraus resultierende Behandlungsmodalitäten. Hautarzt 45: 541-545.

Dupree WB, Langloss JM, Weiss SW (1985) Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar tumor). A pathologic, ultrastructural, and immunohistochemical study. Am J Surg Pathol 9: 630-639.

Fletcher CD, Evans BJ, MacArtney JC, Smith N, Wilson Jones E, McKee PH (1985) Dermatofibrosarcoma protuberans: a clinicopathological and immunohistochemical study with a review of the literature. Histopathology 9: 921-938.

Fletcher CD, Theaker JM, Flanagan A, Krausz T (1988) Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar tumour): melanocytic colonization or neuroectodermal differentiation? A clinicopathological and immunohistochemical study. Histopathology 13: 631-643.

Jimenez FJ, Grichnik JM, Buchanan MD, Clark RE (1994) Immunohistochemical margin control applied to Mohs micrographic surgical excision of dermatofibrosarcoma protuberans. J Dermatol Surg Oncol 20: 687-689.

Koh CK, Ko CB, Bury HP, Wyatt EH (1995) Dermatofibrosarcoma protuberans. Int J Dermatol 34: 256-260.

Kransdorf MJ, Meis Kindblom JM (1994) Dermatofibrosarcoma protuberans: radiologic appearance. AJR Am J Roentgenol 163: 391-394.

Kutzner H (1993) Expression of the human progenitor cell antigen CD34 (HPCA-1) distinguishes dermatofibrosarcoma protuberans from fibrous histiocytoma in formalin-fixed, paraffin-embedded tissue. J Am Acad Dermatol 28: 613-617.

Lopes JM, Paiva ME (1991) Dermatofibrosarcoma protuberans. A histological and ultrastructural study of 11 cases with emphasis on the study of recurrences and histogenesis. Pathol Res Pract 187: 806-813.

Mark RJ, Bailet JW, Tran LM, Poen J, Fu YS, Calcaterra TC (1993) Dermatofibrosarcoma protuberans of the head and neck. A report of 16 cases. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 119: 891-896.

Marks LB, Suit HD, Rosenberg AE, Wood WC (1989) Dermatofibrosarcoma protuberans treated with radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 17: 379-384.

Parker TL, Zitelli JA (1995) Surgical margins for excision of dermatofibrosarcoma protuberans. J Am Acad Dermatol 32: 233-236.

Rowsell AR, Poole MD, Godfrey AM (1986) Dermatofibrosarcoma protuberans: the problems of surgical management. Br J Plast Surg 39: 262-264.

Schmoeckel C, Albini A, Krieg T, Stets R (1985) The fibroblastic nature of dermatofibrosarcoma protuberans: morphological investigations in vivo and in vitro. Arch Dermatol Res 278: 138-147.

Smola MG, Soyer HP, Scharnagl E (1991) Surgical treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. A retrospective study of 20 cases with review of literature. Eur J Surg Oncol 17: 447-453.

Weiss SW, Nickoloff BJ (1993) CD-34 is expressed by a distinctive cell population in peripheral nerve, nerve sheath tumors, and related lesions. Am J Surg Pathol 17: 1039-1045.

Weiss SW (1994) Histological typing of soft tissue tumours. 2nd ed. WHO International Histological Classification of Tumours. Berlin, Heidelberg, New York, Tokyo: Springer

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